РОЛЬ ВУЛЬВОСКОПИИ В ДИАГНОСТИКЕ СКЛЕРОЗИРУЮЩЕГО ЛИХЕНА ВУЛЬВЫ У ДЕВОЧЕК
Муслимова С.Ю., Лукманова Л.Х. Роль вульвоскопии в диагностике склерозирующего лихена вульвы у девочек. Вопросы практической кольпоскопии. Генитальные инфекции. 2025; 1: 34–40. DOI 10.46393/27826392_2025_1_34–40
В статье представлены результаты обследования 202 девочек в возрасте от 2 до 17 лет со склерозирующим лихеном вульвы (СЛВ). С целью улучшения диагностики данного заболевания авторы изучили возможности выявления специфических дерматоскопических критериев, принятых международным сообществом для диагностики СЛВ, которые возможно верифицировать без применения иммерсионного метода с помощью цифрового кольпоскопа. В работе также проведен анализ изменения дерматоскопической картины в зависимости от возраста больных. В результате исследования установлено, что статистически достоверными признаками дерматоскопической кар- тины СЛВ у девочек можно считать следующие: пятнистые бесструктурные области жемчужного или молочно-бе- лого цвета, которые встречаются в 100% случаев, борозды – 70%, нерегулярные линейные структуры – 55,9%, ке- ратотические пробки – 48%, измененные сосуды – 36% и структуры-куколки – 34,2%. Частота встречаемости тех или иных специфических дерматоскопических признаков зависит от возрастного периода детства. Так, если белые бесструктурные области, борозды и нерегулярные линейные структуры наблюдались у большинства пациенток во всех возрастных группах, то перец пигмента и розетки обнаружены только у девочек препубертатного и пу- бертатного возраста. Таким образом, вульвоскопия, проведенная с помощью цифрового кольпоскопа, позволяет использовать дерматоскопические критерии диагностики СЛВ и является доступным и неинвазивным методом в практике детского гинеколога. В последние 20–30 лет увеличилось количе- ство пациенток со склерозирующим лихе- ном вульвы (СЛВ) [1–3], что обусловлено не только истинным ростом заболеваемости, но и накоплением знаний о клинических осо- бенностях данной патологии и совершенствованием ме- тодов ее диагностики [3]. Возрос и интерес специалистов к СЛВ, о чем свидетельствует тот факт, что в 2018 г. это заболевание вошло в топ-10 приоритетных для ис- следования болезней [4]. СЛВ входит в большую группу дерматозов ано- генитальной области, которые клинически проявляют- ся прежде всего атрофией и гиперкератозом. Сходные с СЛВ поражения аногенитальной области у женщин наблюдаются при красном плоском лишае, кандидоз- ном вульвите, постменопаузальной атрофии и вити- лиго [5, 6]. У девочек подобную клиническую картину обнаруживают в первую очередь при простом хрони- ческом лишае, плоском лишае, атопическом дерматите, псориазе, витилиго, микозе и себорейных поражениях кожи [7, 8]. Современные рекомендации по дифферен- циальной диагностике атрофических дерматозов вуль- вы включают в себя проведение специальных иссле- дований, таких как дерматоскопия и гистологическое исследование биоптатов кожи [5, 6]. Необходимость гистологического подтвержде- ния диагноза СЛВ служит предметом острых дис- куссий среди гинекологов и дерматологов [9]. И если для мальчиков с генитальным склерозирующим лихе- ном и фимозом получение гистопатологического под- тверждения диагноза является золотым стандартом, то у девочек диагноз в первую очередь основывается на клинических данных [10]. В клинических рекомен- дациях Британской ассоциации дерматологов предла- гается проводить биопсию из типичного очага пораже- ния только в тех случаях, когда клиническая картина неясна или врач не знаком с заболеванием [11]. До сих пор не достигнут консенсус по гистологическим ди- агностическим критериям для различных подтипов и стадий СЛВ, не существует разъяснений по но- менклатуре и ее использованию [12, 13]. Таким об- разом, поиск достоверных неинвазивных методов диагностики СЛВ представляет собой важнейшее на- правление исследований. За последние несколько десятилетий незамени- мым диагностическим инструментом в практике дерма- тологов стала дерматоскопия. Критерии и терминология, используемые для воспалительных дерматозов в литера- туре, часто изменчивы, метафоричны и трудны для по- нимания, что приводит к отсутствию систематического аналитического подхода [14]. В этой связи в консенсус- ном документе Международного общества дерматоско- пии в качестве основного руководства для использования в общей дерматологии был предложен набор из 5 дерма- тоскопических параметров (в общей сложности 31 под- пункт) [15]: (I) сосуды (включая морфологию и распре- деление); (II) чешуйки (включая цвет и распределение); (III) фолликулярные находки; (IV) другие структуры (структуры, отличные от сосудов/чешуек, включая цвет и морфологию); (V) специфические подсказки (призна- ки, которые, при их наличии, настоятельно указывают только на один диагноз из-за строгой дерматоскопиче- ско-патологической корреляции) [16]. В последние годы доказано, что СЛВ имеет харак- терную дерматоскопическую картину, которая может помочь при его диагностике [14, 16–20]. На основании результатов многочисленных исследований установле- ны специфические дерматоскопические критерии СЛВ (табл. 1) [21, 22]. Практически все специфические критерии СЛВ определены для взрослых пациенток, и только в работе Y. Han и соавт. изучены дерматоскопические критерии СЛВ у 42 девочек в возрасте от 3 до 14 лет. Авторы сдела- ли вывод, что наиболее частыми дерматоскопическими критериями СЛВ у детей были желтовато-белые бес- структурные области, белые линейные полосы, фолли- кулярные кератотические пробки и структуры, похожие на листья клевера. Желтовато-белые бесструктурные области и белые линейные полосы показали самую вы- сокую специфичность [23]. Однако у маленьких пациенток, которые из-за страха перед исследованием ведут себя крайне беспокой- но, очень трудно провести дерматоскопию аногениталь- ной области. Гинеколог, к которому чаще всего обраща- ются пациентки с патологией вульвы, может поставить диагноз СЛВ у девочки с помощью вульвоскопии, по- скольку этот метод диагностики также предусматри- вает использование специальной оптической техники и не требует тесного контакта с телом пациентки. Как от- мечают отечественные акушеры-гинекологи, его следует применять в первую очередь для осмотра вульвы и пред- дверия влагалища [20]. Необходимо отметить, что со- временные цифровые кольпоскопы существенно рас- ширили возможности визуализации дермы и позволяют использовать диагностические критерии дерматоскопии. А для мониторинга эффективности терапии или про- грессирования заболевания предусмотрена возмож- ность делать и сохранять фотографические записи. На сегодняшний день последовательная цифровая дер- матоскопия – стандарт в проведении исследований, на- правленных на выявление заболеваний кожи. Этот метод заключается в сравнении цифровых фотографий одного и того же изображения, сделанных в разное время [24]. Цель исследования – определить возможности цифровой кольпоскопии в выявлении дерматоскопических критериев СЛВ у девочек различных возрастных групп. Материал и методы С 2015 по 2023 г. на базе ГБУЗ «Республиканская детская клиническая больница» Министерства здраво- охранения Республики Башкортостан нами в соответ- ствии с критериями включения и исключения были ото- браны 202 пациентки с СЛВ в возрасте от 2 до 17 лет. Большинство участниц исследования составили девоч- ки в возрасте от 7 до 12 лет (табл. 2). С целью подтверждения диагноза проводили вульвоскопию с использованием оптического цифрово- го видеокольпоскопа Kernel KN 2200 A HD. При помо- щи этого прибора изображение обследуемого участка можно увеличить в 20 раз, если при этом применяет- ся цифровая обработка в 320 крат. Для дерматоскопов стандартным увеличением является 10-кратное. Таким образом, полученные изображения позволяли исследо- вать большинство дерматоскопических критериев, при- нятых международным сообществом для диагностики СЛВ, которые возможно верифицировать без примене- ния иммерсионного метода. Статистический анализ выполняли с помощью языка программирования Python, библиотеки scipy.stats, метод – однофакторный ANOVA. При p < 0,05 результа- ты считали статистически значимыми, при p < 0,01 – вы- соко значимыми. Результаты В литературе виды поражений при СЛВ под- разделяют на три типа: склероатрофические бляшки, каплевидные бляшки, гиперкератотические бляшки. Склероатрофические бляшки представляют собой бес- структурные области жемчужного и молочного цвета с редкими сосудами (сосудистая пустыня) (рис. 1 А). Ка- плевидные бляшки – белые мелкие округлые атрофиче- ские очаги, похожие на капли, которые иногда сливают- ся друг с другом (рис. 1 Б). Гиперкератотические очаги представляют собой толстые исчерченные очаги гипер- кератоза с блестящей поверхностью молочного или жем- чужного цвета (рис. 1 В). Иногда наблюдается сочетание различных типов очагов у одной пациентки (рис. 1 Г). Мы проанализировали частоту различных ви- дов очагов СЛВ у девочек разных возрастных групп: раннее детство – младше 2 лет, среднее детство – 3–5 лет, позднее детство – 6–7 лет, препубертатный пери- од – 8–12 лет, пубертатный период – 13–17 лет (табл. 3). У обследованных нами пациенток наблюдались все виды поражений – склероатрофические, каплевидные и гипер- кератотические бляшки, иногда у девочек с большой зоной поражения – их сочетание. Склероатрофические бляшки выявлены в 52,4% (n = 106) наблюдений, то есть более чем у половины пациенток. У больных в периоде ранне- го детства не было чистых склероатрофических пораже- ний. В одном случае мы наблюдали каплевидные бляш- ки, в другом – сочетание гиперкератотических бляшек со склероатрофическими и каплевидными. У девочек в пери- оде среднего детства в 14 из 18 наблюдений были выяв- лены склероатрофические бляшки и только в единичных случаях – прочие виды поражений. С периода позднего детства увеличилась доля пациенток с гиперкератотическими бляшками (11 из 48 наблюдений), а у девочек пубер- татного возраста она превысила 50% (19 из 35 случаев). Доля каплевидных поражений в целом составила 6,4% (на- блюдались в единичных случаях). Доля смешанных пора- жений была достоверно выше у девочек препубертатного периода и составила 17,2% (17 из 99 случаев) (рис. 2). Таким образом, в результате изучения характера поражения СЛВ у девочек различных возрастных групп нами установлено, что для пациенток младшего возрас- та наиболее характерны склероатрофические бляшки, а у девочек пубертатного периода преобладают гиперке- ратотические бляшки. Для определения возможностей выявления ти- пичных дерматоскопических признаков СЛВ при по- мощи цифрового кольпоскопа и с целью улучшения дифференциальной диагностики СЛВ у девочек мы под- робно изучили частоту их встречаемости в различных возрастных группах. Установлено, что у девочек мож- но выявить все описанные дерматоскопические при- знаки СЛВ только с помощью цифрового кольпоскопа, без применения контактной дерматоскопии и иммерси- онного метода. Частота обнаружения отдельных дерма- тоскопических признаков достоверно различалась в за- висимости от возрастной группы (табл. 4). У всех пациенток (100%, n = 202) были выявлены жемчужного или молочного цвета бесструктурные бес- сосудистые области от каплевидных очагов малых раз- меров до больших, захватывающих всю площадь вульвы, промежности и перианальной области (рис. 3 А). На вто- ром месте по частоте встречаемости были борозды – 70% (n = 142) наблюдений. Характерные для гиперкератоти- ческих бляшек (рис. 3 В) линейные нерегулярные струк- туры определялись у 55,9% (n = 113) девочек, а струк- туры-куколки – у 34,2% (n = 69) больных (рис. 3 Г). Кератотические пробки присутствовали у половины пациенток – в 48% (n = 97) случаев (рис. 3 Б). Изменен- ные сосуды, телеангиоэктазии и экхимозы наблюдались только у 36% (n = 72) больных (рис. 4). Значительно реже определялись комедоноподобные отверстия, которые выглядели как овальные или круглые кратеры, – 29,2% (n = 59) и перифолликулярные чешуйки – 26,2% (n = 53) (рис. 5). Серо-синие точки, или перец пигмента, выяв- лены только у девочек препубертатного и пубертатного возраста в 16,2% (n = 16) и 40% (n = 14) наблюдений соот- ветственно (рис. 6 Б). Розетки обнаружены только у 3 де- вочек препубертатного периода (рис. 6 А). Таким образом, наиболее характерными дер- матоскопическими признаками СЛВ у девочек были жемчужного или молочного цвета бесструктурные бес- сосудистые области, борозды и структуры, присущие гиперкератотическим бляшкам (линейные нерегуляр- ные полосы, структуры-куколки и кератотические проб- ки). Измененные сосуды, телеангиоэктазии и экхимозы встретились только у 36% больных (см. табл. 4). Типичные для СЛВ дерматоскопические призна- ки значимо отличались у девочек различных возрастных групп (рис. 7). Количество выявленных типичных дерма- тоскопических признаков СЛВ увеличилось прямо пропорционально возрасту: так, если у девочек в ран- нем периоде детства было выявлено только 5 из 10 ти- пичных дерматоскопических признаков СЛВ, то в пре- пубертатном периоде мы наблюдали все признаки. девочек в среднем периоде детства появились пери- фолликулярные чешуйки (n = 4), комедоноподобные отверстия (n = 1) и измененные сосуды (n = 3). В позд- нем периоде детства доля этих трех признаков в общем их количестве возросла с 9,3% (n = 7) до 22% (n = 42). В препубертатном периоде признак «перец пигмента» был выявлен в 16,2% (n = 16) случаев и его доля соста- вила 3,6%, а среди девочек пубертатного периода она увеличилась до 9,3% (n = 14). Однако во всех группах наиболее часто встречающимися дерматоскопическими признаками СЛВ были белые области, борозды и нере- гулярные линейные структуры – их доля варьировала от минимальной в препубертатном периоде – 49,7% (n = 219) до максимальной в периоде среднего детства – 61,3% (n = 46). Таким образом, количество выявляемых типич- ных дерматоскопических признаков СЛВ увеличивает- ся с возрастом девочек с 5 до 10. Но основными наибо- лее часто встречающимися признаками являются белые бесструктурные области, борозды и нерегулярные ли- нейные структуры. Обсуждение и выводы У обследованных нами пациенток обнаружены все виды поражений, характерных для СЛВ, – склеро- атрофические, каплевидные и гиперкератотические бляшки. У 26,7% (n = 94) девочек, имеющих большую зону поражения, наблюдалось их сочетание. У 56,9% па- циенток в периодах среднего, позднего детства и пре- пубертатном выявлены склероатрофические бляшки, а у девочек пубертатного возраста преобладали гиперке- ратотические бляшки – 54,2% (n = 19) наблюдений. По данным литературы, все проявления гениталь- ного склерозирующего лихена у девочек представляют со- бой пятнистые бесструктурные области жемчужно-белого цвета [23], что совпадает с нашими данными. Жемчужно- го или молочного цвета бесструктурные бессосудистые области от каплевидных очагов малых размеров до боль- ших, захватывающих всю площадь вульвы, промежности и перианальной области, были выявлены у всех девочек (100%, n = 202). Однако если в исследовании Y. Han и соавт. при изучении дерматоскопических признаков СЛВ у де- вочек вторым по частоте признаком были структуры-ку- колки, чаще всего связанные с нерегулярно расположен- ными линейными сосудами [23], то у большинства наших пациенток обнаружены линейные нерегулярные полосы (55,9%, n = 113), а структуры-куколки определялись только в 34,2% (n = 69) случаев и чаще у девочек младших возраст- ных групп. Измененные сосуды в виде запятой, шпильки, пунктира, расширенные сосуды и телеангиоэктазии вы- явлены в 36% (n = 72) наблюдений. Частота их обнаруже- ния была прямо пропорциональна возрасту больных (см. рис. 7). Частота выявления кератотических пробок в на- шем и зарубежном исследованиях была одинаковой – 47% (n = 97) и 50% (n = 13). У наших пациенток, находящихся в возрастных периодах раннего, среднего и позднего дет- ства, этот признак встречался наиболее часто (см. рис. 7). Частота обнаружения комедоноподобных отверстий так- же сопоставима – 29,2% (n = 59) и 34,6% (n = 9). У наших пациенток они выявлялись чаще в старших возрастных группах, с наивысшей частотой в препубертатном периоде. Перец пигмента мы обнаружили только у девочек препу- бертатного и пубертатного возраста, и процент его выяв- ления был значительно ниже, чем в исследовании Y. Han и соавт., – 16,2 и 9,3% против 34,6% соответственно. Пе- рифолликулярные чешуйки мы наблюдали в 2 раза реже – в 26,2% (n = 53) случаев против 50% (n = 13), чаще у девочек в периодах среднего и позднего детства. Таким образом, наши выводы в целом совпадают с заключением Y. Han и соавт. [23]. Статистически досто- верными признаками дерматоскопической картины СЛВ у девочек можно считать пятнистые бесструктурные об- ласти жемчужно-белого цвета, борозды, нерегулярные линейные структуры, кератотические пробки, изменен- ные сосуды и структуры-куколки. Частота встречаемости тех или иных специфических дерматоскопических признаков меняется в зависимости от возрастного пе- риода детства: так, если белые бесструктурные области, борозды и нерегулярные линейные структуры присут- ствуют у большинства пациенток во всех возрастных группах, то перец пигмента и розетки можно выявить только у девочек старших возрастных групп. Данные нашего исследования позволяют сде- лать вывод о соответствии результатов, полученных при вульвоскопии с помощью цифрового кольпоскопа, принятым в дерматоскопии критериям. Литература 1. Harni V., Babic D., Hadzavdic S.L., Barisic D. Basic characteristics and demographic data in patients with chronic vulvar discomfort: a detailed analysis of DATRIV study. J. Gynecol. Obstet. 2024; 12 (2): 35–45. 2. Bleeker M.C., Visser P.J., Overbeek L.I. et al. Lichen sclerosus: incidence and risk of vulvar squamous cell carcinoma. Cancer Epidemiol. Biomarkers Prev. 2016; 25 (8): 1224–1230. 3. Fistarol S.K., Itin P.H. Diagnosis and treatment of lichen sclerosus: an update. Am. J. Clin. Dermatol. 2013; 14 (1): 27–47. 4. Simpson R.C., Cooper S.M., Kirtschig G. et al.; Lichen Sclerosus Priority Setting Partnership Steering Group. Future research priorities for lichen sclerosus – results of a James Lind Alliance Priority Setting Partnership. Br. J. Dermatol. 2019; 180 (5): 1236–1237. 5. Singh N., Ghatage P. Etiology, clinical features, and diagnosis of vulvar lichen sclerosus: a scoping review. Obstet. Gynecol. Int. 2020; 2020: 7480754. 6. Vyas A. Genital lichen sclerosus and its mimics. Obstet. Gynecol. Clin. N. Am. 2017; 44: 389–406. 7. Orszulak D., Dulska A., Niziński K. et al. Pediatric vulvar lichen sclerosus – a review of the literature. Int. J. Environ. Res. Public Health. 2021; 18 (13): 7153. 8. Bercaw-Pratt J.L., Boardman L.A., Simms-Cendan J.S. North American Society for Pediatric and Adolescent Gynecology. Clinical recommendation: Pediatric lichen sclerosus. J. Pediatr. Adolesc. Gynecol. 2014; 27: 111–116. 9. Tran D.A., Tan X., Macri C.J. et al. Lichen sclerosus: an autoimmunopathogenic and genomic enigma with emerging genetic and immune targets. Int. J. Biol. Sci. 2019; 15: 1429–1439. 10. Li J., Deng C., Peng Q. Underestimation of genital lichen sclerosus incidence in boys with phimosis: results from a systematic review. Pediatr. Surg. Int. 2018; 34: 1245–1250. 11. Lewis F.M., Tatnall F.M., Velangi S.S. et al. British Association of Dermatologists guidelines for the management of lichen sclerosus, 2018. Br. J. Dermatol. 2018; 178 (4): 839–853. 12. Morrel B., Ewing-Graham P.C., van der Avoort I.A.M. et al. Structured analysis of histopathological characteristics of vulvar lichen sclerosus in a juvenile population. Hum. Pathol. 2020; 106: 23–31. 13. Колесникова Е.В., Жаров А.В., Тодоров С.С. и др. Морфоло- гические особенности различных вариантов течения скле- ротического лихена вульвы. Вестник Российского универси- тета дружбы народов. Серия: медицина. 2023; 27 (1): 17–38. 14. Errichetti E., Lallas A., Apalla Z. et al. Dermoscopy of morphea and cutaneous lichen sclerosus: clinicopathological correlation study and comparative analysis. Dermatology. 2017; 233: 462–670. 15. Errichetti E., Zalaudek I., Kittler H. et al. Standardization of dermoscopic terminology and basic dermoscopic parameters to evaluate in general dermatology (non-neoplastic dermatoses): an expert consensus on behalf of the International Dermoscopy Society. Br. J. Dermatol. 2020; 182 (2): 454–467. 16. Errichetti E. Dermoscopy of inflammatory dermatoses (inflammoscopy): a current review. Dermatol. Pract. Concept. 2019; 9: 169–180. 17. Ramos-Rodríguez D., Arteaga-Henríquez M., Lukoviek V., Markthaler M. Ink test: a useful technique to enhance extragenital lichen sclerosus diagnosis. Pediatr. Dermatol. 2022; 39: 648–649. 18. Mani S., Oberoi B. Dermoscopic keys in extragenital bullous hemorrhagic lichen sclerosus. Dermatol. Pract. Concept. 2022; 12: e2022063. 19. Kantere D., Neittaanmäki N., Maltese K. et al. Exploring reflectance confocal microscopy as a non-invasive diagnostic tool for genital lichen sclerosus. Exp. Ther. Med. 2022; 23: 410. 20. Аполихина И.А., Малышкина Д.А. Вульвоскопия в практике акушера-гинеколога. Акушерство и гинеко- логия. 2020; 6. 21. De Luca D.A., Papara C., Vorobyev A. et al. Lichen sclerosus: the 2023 update. Front. Med. (Lausanne). 2023; 10: 1106318. 22. Парыгина О.В., Смирнова И.О., Оганесян М.В. и др. Лихеноидные дерматозы вульвы – клиника, морфология и дерматоскопическая картина. РМЖ. Медицинское обо- зрение. 2020; 4 (10): 617–624. 23. Han Y., Liu R., Li Y. Dermatoscopic features of vulvar lichen sclerosus in children: a retrospective study. Pediatr. Dermatol. 2024; 41 (6): 1091–1095. 24. Yeon J., Oakley A., Olsson A. et al. Vulval lichen sclerosus: an Australasian management consensus. Australas. J. Dermatol. 2021; 62: 292–299.