Кунельская Н.Л., Савранская К.В., Манаенкова Е.А. и др. Отоневрология: экскурс в историю и обзор современного состояния специальности. Отоневрология. 2026; 1: 5–11.
DOI 10.46393/30335566_2026_1_5–11
DOI 10.46393/30335566_2026_1_5–11
Резюме
В статье представлена эволюция знаний в области отоневрологии от древних описаний до современных технологий с акцентом на вклад мировых и российских ученых. В XIX веке заложены основы понимания вестибулярной физиологии. Пуркинье, Мах, Брейер, Гельмгольц и Крам-Браун изучали восприятие движения, вертикальности и равновесия. Исследования Пуркинье (1820-е гг.) и Флуранса (1824) связали равновесие с полукружными каналами. Советские ученые внесли вклад в нистагмографию. В.И. Воячек (1907) предложил нистагмограф с зеркальцем на глазном яблоке, Г.И. Гринберг (1924) – устройство на основе сфимографа. А.Г. Агеева-Майкова и Н.С. Благовещенская (1960) ввели понятие «оториноларингоневрология». С.Ф. Штейн – основоположник отечественной вестибулологии, автор монографий и методов (центрифуга, гониометр). Школа В.И. Воячека разработала «железные» законы работы полукружных каналов, большую центрифугу, калорические пробы. Статья охватывает все периоды развития науки о лабиринте от анатомического периода до появления понятия о высшей вестибулярной функции, искусственного интеллекта и машинного обучения в помощь практикующим врачам.
История изучения внутреннего уха, или лабиринта, уходит корнями во времена древних цивилизаций. Еще во II веке н.э. греческий анатом и врач Гален, изучая строение черепа, заметил сходство внутреннего уха с Критским лабиринтом, что и дало ему название «лабиринт». Однако в трех наиболее влиятельных древних культурах – египетской, греческой и китайской – преобладала «кардиоцентрическая» концепция, согласно которой сердце, а не мозг, отвечает за восприятие, познание и эмоции. Это отражено в «Учении» Аристотеля, «Книге мертвых» Древнего Египта и традиционной китайской медицине, описанной в «Хуан-ди-нэйцзин». Гален, проводивший вскрытия, развил идею о том, что мозг является вместилищем души, связанной с телом через сеть нервов [1]. Древние описания головокружения включают латинские термины vertigo (от vertere – поворачиваться) и caligo (потемнение в глазах). Греки, римляне и китайцы знали о тошноте, укачивании и головокружении, отмечая их распространенность даже у детей. Гиппократ (460–377 гг. до н.э.) описал строение, функции и патологию верхних дыхательных путей и уха, а Цельс, Гален и другие расширили эти знания [2]. Внимание ученых древности было направлено главным образом на анатомические аспекты внутреннего уха. Эмпедокл в 473 г. до н.э. относил слуховое ощущение к улитке. Гиппократ знал о барабанной перепонке, Аристотель – о евстахиевой трубе. В Средние века процесс накопления знаний замедлился изза отсутствия представлений о строении организма. Конец эпохи Средневековья и период Возрождения ознаменовались прогрессом в медицине, прежде всего в развитии анатомии человека, в том числе анатомии носа, глотки, гортани и уха. А. Везалий (1514–1564) дал описание отделов уха, Б. Евстахий (1510–1574) впервые описал слуховую трубу (названную его именем), барабанную струну и две мышцы среднего уха, Г. Фаллопий (1523–1562) – канал лицевого нерва (он также носит его имя), ушной лабиринт, барабанную полость. И. Дюверней (1648–1730) сообщил о макроструктуре органа слуха и характере его заболеваний. А. Вальсальва (1666–1723) в своем «Трактате об ухе человека» (1704) привел более точное описание анатомических и патолого-анатомических особенностей уха. Этот автор в наше время известен своим методом самопродувания среднего уха, который широко используется и сейчас. Инграссиус в 1544 г. описал стремя, Фаллопиус в 1566 г. – полукружные каналы, Евстахий в 1570 г. – евстахиеву трубу, модиолюс, Платер в 1583 г. – ампулы, Калсери – костный лабиринт, Фолиус – перепончатый лабиринт, Котугно доказал наличие жидкости в лабиринте, Скарпа и Кувиер детально описали строение внутреннего уха. Аутентериех описал полукружные каналы и высказал предположение, что они участвуют в определении направления звука. В 1851 г. А. Корти впервые охарактеризовал микроскопическое строение рецепторного аппарата улитки (спирального, или кортиева, органа), а Рейсснер изучил мембрану, отделяющую улитковый ход от лестницы преддверия (рейсснерова мембрана) [3, 4]. Во второй половине XIX века Г. Гельмгольц сформулировал пространственную теорию слуха, согласно которой первичный анализ звуков осуществляется на уровне улитки в кортиевом органе: высокие частоты воспринимаются рецепторными клетками у ее основания, а низкие – у верхушки. Уже в XX веке нашли признание идеи Г. Бекеши о гидродинамической волне в жидкостях внутреннего уха, объясняющие локализацию восприятия звуковых частот в улитке. Фундаментальные концепции для понимания функций и нарушений вестибулярного аппарата, восприятия собственного движения, вертикальности и контроля равновесия были заложены группой выдающихся ученых XIX века, включая Пуркинье, Маха, Брейера, Гельмгольца и Крам-Брауна [5–7]. Хотя вестибулярная анатомия была описана еще в эпоху Возрождения, исследования в области вестибулярной физиологии начались в 1820-х годах под руководством Пуркинье и Флуранса. Впоследствии эти исследования были расширены Меньером, Гельмгольцем, Гольцем, Махом, Брейером, Эвальдом и Ходьесом, которые считаются пионерами исследований вестибулярной физиологии в XIX веке. Взаимосвязь эндолимфатического тока и функции полукружных каналов называется гипотезой Маха–Брейера. Менее известно, что шотландский химик Александр Крам-Браун пришел к выводам, аналогичным выводам Маха и Брейера, практически независимо от них. Фактически он стал пионером ряда концепций вестибулярной физиологии, включая парное расположение полукружных каналов для функционирования, вестибулярный путь, устранение зрительной фиксации в вестибулярных экспериментах, теорию непереносимости движения и исследования на глухонемых для понимания вестибулярной патологии и вестибулярной компенсации [8]. Также в XIX веке Белл описал «мышечное чувство», представляющее собой реципрокную сенсомоторную связь между мозгом и мышцами. Позже Бастиан назвал это чувство «кинестезией», а Шеррингтон в 1906 г. определил его как проприоцепцию – «восприятие движений суставов и тела, а также положения тела или его частей в пространстве» [9]. Обе концепции еще не касались вестибулярной лабиринтной функции, которая была открыта несколько позже. В 1861 г. Проспер Меньер представил Императорской медицинской академии знаменитую статью о головокружении и потере слуха [10]. Исследователи того времени знали о роли внутреннего уха как органа слуха, но его значение для поддержания равновесия и ориентации было совершенно неизвестно. Считалось, что головокружение – симптом цереброваскулярного расстройства, которое возникает в результате переполнения кровеносных сосудов мозга. В докладе «Об особом виде тяжелой глухоты, зависящей от поражения внутреннего уха», сделанном на заседании Французской академии медицинских наук 8 января 1861 г., П. Меньер впервые связал наблюдаемые им сочетанные слуховые и вестибулярные нарушения с патологией внутреннего уха, хотя в то время господствовало мнение, что головокружение обусловлено исключительно поражением головного мозга (инсультом или своеобразным типом эпилепсии). Впоследствии заболевание с подобными клиническими проявлениями стали называть болезнью Меньера. Парадокс заключается в том, что П. Меньер описал совсем не то заболевание, которое мы сегодня называем его именем. Он наблюдал случай апоплексии лабиринта у больной острым лейкозом, что было подтверждено результатами посмертного морфологического исследования височных костей [11, 12]. Дальнейший период развития вестибулологии называют инструментально-физиологическим. Флоренс, проводивший исследования в том же направлении, что и Эвальд, пришел к выводу, что вестибулярный и улитковый нервы выполняют разные функции – слуха и движения. Однако оппоненты считали, что за равновесие отвечает только ствол мозга, но не полукружные каналы. Брюкнер, Прейер, Бонниер и Бехтерев полагали, что полукружные каналы участвуют в определении направления звука. Вообще теория Флоренса была поначалу воспринята корифеями физиологии в штыки, потому что он не дал внятного объяснения, хотя по сути сформулировал законы Эвальда. Русский ученый Малинин считал, что «устроение» уха аналогично устройству глаза, проводя аналогию: преддверие – желтое пятно, улитка – сетчатка, полукружные каналы – черный пигмент. В экспериментах Гольца лягушка, лишенная мозга, сохраняла равновесие на дощечке и лишь при повреждении полукружных каналов падала. Также проводились многочисленные опыты по воздействию на полукружные каналы химическими реагентами, теплом, холодом, гальваническим раздражителем и даже кокаином. В итоге представители научного мира пришли к выводу, что эндолимфа является нормальным раздражителем для вестибулярного аппарата [13]. Пуркинье и Мах проводили эксперименты с использованием центрифуги. Сохранились сведения об опытах Пуркинье (1820), выполнявшихся им над самим собой: «…вращаясь при закрытых глазах… он почувствовал, прикладывая пальцы к векам закрытых глаз, размашистые движения глазных яблок…». Фундаментальным для понимания работы вестибулярного анализатора стало объяснение Эвальдом (1892) закономерностей нистагма, возникающего вследствие ампулопетального и ампулофугального сдвига эндолимфы в полукружных каналах. Сформулированные им законы были затем трансформированы В.И. Воячеком в «железные» законы (1915). Калорический нистагм нередко наблюдался докторами XIX века при промывании наружного слухового прохода недостаточно подогретой или недостаточной охлажденной водой, его называли «водным нистагмом» (waternystagmus), а в 1906 г. венский отиатр Роберт Барани дал ему объяснение с позиций конвекционных токов эндолимфы в горизонтальном полукружном канале и признал ценность нистагма как показателя вестибулярной функции у пациентов. В дополнение к своему калорическому тесту Барани разработал обширную батарею клинических тестов вестибулярной системы, большинство из которых описал в своей книге 1907 г. Основа концепции предложенного им обследования заключалась в использовании окуломоторных реакций (нистагм) и постуральных реакций (равновесие и прошедшее указание) для определения функционального состояния внутреннего уха. Он регулярно проводил калорические и вращательные тесты на всех своих пациентах [14]. В России В.И. Воячек проводил исследования в клинике Симановского (Петербург), близкого друга И.П. Павлова. По инициативе Станислава Федоровича Штейна в Клиническом городке Московского университета на Девичьем поле была создана Клиника болезней уха, носа и горла. С.Ф. Штейн публиковал свои работы в Вене и наравне с Барани и Брейером участвовал в научной повестке того времени. Результаты исследований того периода подытожил и обобщил Эвальд, а Бехтерев указал на роль зрения в вестибулярной функции. Эвальд является одним из основоположников вестибулярного направления в отоневрологии. Результаты его опытов с пломбировкой полукружных каналов легли в основу гидродинамической теории их фукционирования. Следует отметить, что аналогичные опыты тринадцатью годами ранее были проведены русским физиологом И.Ф. Ционом. В России первые терминологические сведения по оториноларингологии опубликовал М. Амбодик (1783); И.Ф. Буш (1771–1843) в капитальном труде по хирургии, выдержавшем пять изданий, представил основы оториноларингологии соответственно знаниям того времени. Чешский ученый Я. Пуркинье в 1820 г. доказал функциональную связь нистагма глазных яблок и головокружения [15]. Во второй половине XIX века центр медицинской науки переместился в Германию и Австрию. Интерес к изучению физиологии слуха стал возрастать после работ Е. Вебера, Е. Ринне и Д. Швабаха. Е. Вебер опубликовал исследования по тестированию слуха с помощью камертона и предложил тест латерализации звука для диагностики поражений органа слуха, названный впоследствии его именем. Е. Ринне и Д. Швабах дополнили исследования Е. Вебера новыми диагностическими приемами, каждый из которых также получил название в честь автора. В это же время расширяются исследования по уточнению анатомических образований уха. Профессор Петербургской медико-хирургической академии А.Ф. Пруссак (1839–1897) представил новые данные об анатомии барабанной перепонки, методах исследования слуха в норме и при патологии, описал особое пространство в полости среднего уха, получившее название «пространство Пруссака». Изучение природы звуковых колебаний, физических свойств звука стало по-новому развиваться в связи с разработкой профессором Мюнхенского университета Ф. Бецольдом совместно с физиком А. Эдельмапом специального набора камертонов и трубок для исследования слуха непрерывным рядом тонов. Набор камертонов Бецольда–Эдельмана многие десятилетия использовался в отиатрии и находит свое применение и в настоящее время. В монографии «Головокружение. Новая функция улитки» (1909–1910) С.Ф. Штейн указал на многообразие клинических симптомов поражения лабиринта. Этот большой труд привлек внимание специалистов многих стран. С.Ф. Штейн был крупным русским оториноларингологом, одним из основоположников отечественной вестибулологии. В 1914 г. он переехал из Москвы в Ташкент и возглавил там кафедру болезней уха, горла и носа; в 1918 г. получил звание профессора. С.Ф. Штейн – автор около 140 научных работ, в том числе ряда монографий [16, 17]. Им предложен ряд оригинальных методов исследования вестибулярного анализатора, в том числе центрифуга с вертигометром, гониометр, динамометрограф, эргограф и др. Наиболее фундаментальные методологические разработки в области вестибулологии были выполнены представителями научной школы В.И. Воячека (большая центрифуга с расположенным на ней электровращающимся креслом, вестибулярный паспорт, различные варианты калорической пробы), ими же сформулированы «железные» законы для полукружных каналов и др. В Советском Союзе организационные основы аудиологии были заложены во время Второй мировой войны в госпиталях для раненых и контуженых, страдавших нарушениями слуха и речи. Вопросы диагностики и лечения постконтузионной глухоты и расстройств речи в этих учреждениях решались комплексно с участием нескольких специалистов – отоларингологов, невропатологов, психиатров, акустиков, сурдопедагогов. Эти организационные принципы впоследствии были использованы в Югославии, Польше и других странах при создании специализированных центров реабилитации слуха и речи. В послевоенные годы необходимость улучшения сурдологического обслуживания инвалидов войны и детей с дефектами слуха и речи, соответствующие постановления партии и правительства по этому вопросу, развитие средств сурдотехники и слухопротезирования, разработка и внедрение в практику слухулучшающих операций стимулировали дальнейшее развитие аудиологии в нашей стране. В значительной мере этому предшествовали фундаментальные исследования ряда выдающихся ученых-отоларингологов: В.И. Воячека, В.Ф. Ундрица, К.Л. Хилова, В.Г. Ермолаева, Я.С. Темкина, Б.С. Преображенского, А И. Коломийченко, С.Н. Хечинашвили, Н.А. Преображенского, И.Б. Солдатова, Б.М. Сагаловича и др. В настоящее время в нашей стране создана широкая сеть аудиометрических кабинетов, которые организованы практически во всех отоларингологических клиниках, консультативных поликлиниках и сурдологопедических учреждениях для взрослых и детей [18]. Следует отметить, что первая попытка провести нистагмографию была предпринята российскими учеными. Вначале нистагм оценивали только визуально. Первые аппараты для регистрации движений глаз появились в начале ХХ века. В.И. Воячек предложил, например, такую конструкцию нистагмографа (1907): к глазному яблоку испытуемого прикреплялось маленькое зеркальце, которое колебалось при движении глаз, вызывая дрожание отраженного луча света на светочувствительной бумаге. Основой конструкции нистагмографа, предложенной Г.И. Гринбергом (1924), послужил популярный в XIX веке прибор сфимограф: движение глаза передавалось на записывающее устройство через маленькую прокладку, соприкасавшуюся с глазным яблоком. В 1903 г. В.И. Воячеком была защищена докторская диссертация на тему «Функция слухового анализатора при острых заболеваниях среднего уха и его придатков», которая дала начало новому этапу в развитии отечественной сурдологии и фактически – принципу стандартизации методов исследования слуховой функции. Им же в 1915 г. была опубликована статья о методах исследования вестибулярного анализатора и приведено описание многих новых устройств, применявшихся в созданной им вестибулярной лаборатории в клинике Н.П. Симановского [16, 17]. Там же в 1936 г. была построена уникальная сурдологическая камера, фоновый шум в которой не превышал 8 дБ. Учитывая расширенное значение диагностических возможностей отоневрологии, известные отечественные отоневрологи А.Г. Агеева-Майкова и Н.С. Благовещенская в 1960 г. ввели понятие «оториноларингоневрология». Новый этап в развитии вестибулологии был ознаменован работами К.Л. Хилова, труды которого в области отиатрии, в частности диагностики и лечения отосклероза, были удостоены Ленинской премии (1948) [19, 20]. Значительный успех в развитии отечественной отоневрологии был достигнут в ХХ веке. Перечислим некоторых исследователей, сыгравших в этом наиболее видную роль: О.Г. Агеева-Майкова, В.Ф. Аничин, В.Г. Базаров, Н.С. Благовещенская, А.В. Жукович, В.А. Кисляков, А.А. Ланцов, М.М. Левашов, А.И. Лопотко, А.Х. Миньковский, В.С. Олисов, А.С. Розенблюм, Б.М. Сагалович, И.Б. Солдатов и др. Среди наших современников, внесших существенный вклад в развитие отоневрологии, прежде всего следует отметить крупнейших оториноларингологов России Ю.М. Овчинникова, В.Т. Пальчуна, а также таких специалистов в этой области, как И.А. Аникин, А.А. Горохов, В.Р. Гофман, В.В. Дискаленко, С.В. Лиленко, В.П. Неверов, В.Б. Панкова, С.З. Пискунов, Г.А. Таварткиладзе и др. Наталия Сергеевна Благовещенская (1928–1996), доктор медицинских наук (тема докторской диссертации – «Отоневрологическая симптоматика в клинике опухолей задней черепной ямки»), профессор, автор многочисленных трудов, в том числе 10 монографий, в которых отражены сведения о слуховых, вестибулярных, обонятельных и вкусовых расстройствах при разнообразных поражениях нервной системы [21], разработала не имеющую аналогов в мировой литературе классификацию слуховых и вестибулярных расстройств в зависимости от уровня поражения центральной нервной системы, а также оригинальную теорию сосудистых поражений головного мозга в зависимости от фазы болезни и характера черепно-мозговой травмы, исследовала многие другие проблемы, касающиеся отоневрологии. Абрам Харитонович Миньковский (1900–1982), доктор медицинских наук, профессор, с 1952 по 1974 г. руководивший лор-кафедрой Челябинского медицинского института, в 1941 г. предложил новую теорию происхождения вестибулярного нистагма с позиций эволюционной физиологии. Им создано первое в России электровращающееся кресло с программным управлением. В 1952 г. Владимир Сергеевич Олисов (1919–1995) создал вращающееся кресло оригинальной конструкции и защитил кандидатскую диссертацию на тему «О пороговом исследовании вестибулярного аппарата», а в 1969 г. – докторскую диссертацию на тему «Материалы по изучению этиологии, патогенеза и дифференциальной диагностики болезни Меньера». Появление в 60-х годах ХХ века в медицинской практике аудиометров позволило перейти от акуметрии к сложным методам аудиометрии и судить о количественных и качественных характеристиках слуха, клинически значимых признаках поражения слухового пути различного уровня, таких как болезнь Меньера, отосклероз, опухоли мосто-мозжечкового угла [22]. Настоящее и будущее современной отоневрологии, вестибулологии и сурдологии связаны с такими направлениями, как визуализация ствола мозга и структур внутреннего уха посредством регистрации движений глаз, исследование отолитовой функции, маневры для доброкачественного пароксизмального позиционного головокружения, диагностика «у постели больного». Новые способы реабилитации пациентов с двусторонней вестибулопатией включают вестибулярный имплант, вибропояс, стимуляцию остаточной вестибулярной функции, клеточные технологии [23, 24]. Также не утратил актуальности системный подход к этиологии и патогенезу болезни Меньера. Триада симптомов, описанная Меньером (головокружение, тугоухость, шум в ухе), и в настоящее время остается диагностически значимой для идентификации данного патологического процесса. Продолжающиеся экспериментальные и морфологические исследования показали, что определенная роль в формировании гидропса принадлежит аквапориновым водным каналам [25]. Аквапорины – интегральные мембранные белки, формирующие поры в мембранах клеток. Участие аквапоринов в поддержании гомеостаза жидкостей лабиринта подтверждается экспрессией белков mRNAs of AQP1, AQP2, AQP3, AQP4, AQP5, AQP6, AQP7 и AQP9 во внутреннем ухе, причем они сосредоточены в области сосудистой полоски и эндолимфатического мешка, то есть в основных зонах секреции и абсорбции эндолимфы. В этих же зонах отмечается экспрессия рецепторов вазопрессина 2-го типа. Водный гомеостаз внутреннего уха регулируется аргинин-вазопрессин-AQP2 системой по аналогии с почкой. С момента разработки модели водянки на грызунах считалось, что вазопрессин также может активно участвовать в патогенезе болезни Меньера, изменяя поток эндолимфы во внутреннем ухе, посредством вовлечения рецептора вазопрессина-2 (V2R) и аквапорина-2 (AQP2). Более того, вазопрессин был предложен как фактор укачивания. Некоторые ученые предполагают, что вирусная инфекция может спровоцировать аутоиммунную реакцию, вызывающую развитие эпизодического головокружения. Сторонники аутоиммунной теории указывают на установленную принадлежность некоторых пациентов с болезнью Меньера к определенному HLA-гаплотипу [26] и выявление у них антител против антигенов внутреннего уха. Исследования иммуноопосредованной кохлеовестибулярной дисфункции начались в 1979 г., когда МакКейб описал пациентов с сенсоневральной тугоухостью, у которых были эффективны кортикостероиды и циклофосфамид. Ленхардт первый выдвинул гипотезу, согласно которой внезапная или быстро прогрессирующая сенсоневральная потеря слуха может быть результатом аутоиммунного процесса, направленного против внутреннего уха. МакКейб продемонстрировал успешность стероидного и цитотоксического лечения в когорте пациентов с двусторонней прогрессирующей сенсоневральной тугоухостью, предполагая аутоиммунный патогенез. Аутоиммунное заболевание внутреннего уха было впервые описано Коганом в 1940-х годах и Ленхардтом в 1950-х годах, МакКейб в 1970-х годах отметил, что ограниченная группа пациентов получила пользу от комбинации стероидов и циклофосфамида. Исследователи описали это заболевание как двустороннюю сенсоневральную тугоухость с ухудшением состояния по крайней мере одного уха, развивающимся более чем за 3 дня, но менее чем за 90 дней; ответ на стероиды был необходимым диагностическим критерием [27, 28]. Установлена коморбидность болезни Меньера и вестибулярной мигрени. Последняя является наиболее распространенной причиной эпизодического головокружения у взрослых. Термин «вестибулярная мигрень» ввел F. Boenheim в 1917 г. Впервые заболевание было описано R. Slater в 1979 г., а в дальнейшем – в трудах H. Neuhauser и соавт. Именно его имя носили первые критерии «мигренозного головокружения», которыми пользовались до 2012 г., когда Обществом Барани и Международным обществом по изучению головной боли совместно были сформулированы критерии вестибулярной мигрени, представленные в Международной классификации головной боли 3-го пересмотра (2018). Хотя вестибулярная мигрень наблюдается только у 7% пациентов с головокружением, она считается наиболее распространенной причиной рецидивирующих спонтанных приступов головокружения [29]. Среди теорий, объясняющих патофизиологические аспекты приступов болезни Меньера, наибольшей популярностью пользуется теория нарушения движения эндолимфы. Известно, что инородные частицы, введенные в улитковый проток, через некоторое время оказываются в эндолимфатическом мешке, что доказывает наличие лонгитудинального тока эндолимфы. Особенности движения эндолимфы были изучены в экспериментах на животных. Так, A.N. Salt было показано, что состав эндолимфы регулируется сосудистой полоской, которая контролирует приток воды и содержание ионов [30]. Небольшой избыток эндолимфы реабсорбируется сосудистой полоской, при этом формируется радиальный ток эндолимфы. Лонгитудинальный ток эндолимфы в сторону эндолимфатического мешка возникает только при значительном ее избытке. Сведения об особенностях анатомии, физиологии и патофизиологии внутреннего уха были обобщены в дренажной теории происхождения гидропса, предложенной в 1991 г. Gibson и Arenberg [31]. Согласно миофасциальной теории, спазм напрягателя барабанной перепонки связан с рядом состояний, включая шум в ушах, синдром миофасциальной болидисфункции и болезнь Меньера. Рассечение данной мышцы было предложено в качестве лечения болезни Меньера. Существует предположение, что напрягатель барабанной перепонки может вдавливать стремечко в овальное окно. Это приводит к изменению перилимфатического давления внутреннего уха, что, в свою очередь, может вызвать различные расстройства внутреннего уха [32, 33]. В настоящее время ученых интересует не только прицельная диагностика работы механорецепторов внутреннего уха и центральных вестибулярных отделов, но и высшая вестибулярная функция. Простое разделение периферических и центральных вестибулярных расстройств игнорирует третью категорию – нарушения высшей вестибулярной функции. По аналогии с нарушениями высшей зрительной функции, которые затрагивают экстрастриарную зрительную кору, пути «что» и «где», была предложена концепция нарушений высшей вестибулярной функции [34–37]. Эта новая категория включает центральную вестибулярную систему и ее взаимодействие с когнитивными функциями и эмоциями. Существуют и другие высшие вестибулярные функции, которые простираются в измерения обработки эмоций, такие как перекрытие церебральной тревожности и вестибулярных сетей, социальное познание или искаженные представления о собственном теле [38, 39]. В последние годы экспоненциально возросло количество исследований в области применения искусственного интеллекта и машинного обучения в здравоохранении. Нейроотология не стала исключением. Большинство исследований настоящего времени направлено на изучение потенциала инструментов машинного обучения в качестве вспомогательных средств для принятия диагностических решений [40, 41]. В общих чертах, модели машинного обучения собирают клинические данные пациентов с интересующими заболеваниями и применяют различные алгоритмы, чтобы «научиться» различать диагнозы, без необходимости явного программирования правил. Методы машинного обучения позволяют анализировать большие и сложные наборы данных, включая изображения, и выявлять связи, невидимые человеческому глазу или недоступные традиционным методам. В отличие от врача, их диагностическая эффективность никогда не страдает от усталости или невнимательности. Ближайшее будущее машинного обучения в нейроотологии связано с моделями, которые врачи смогут использовать в режиме реального времени для помощи в постановке диагноза. Учитывая юридические и нормативные сложности, вероятно, пройдет некоторое время, прежде чем врачей заменят устройства, способные самостоятельно ставить диагнозы. Врачи скорой помощи, терапевты и врачи первичной медико-санитарной помощи смогут получить доступ к инструментам, имитирующим диагностические навыки опытного нейроотоларинголога, и применять их к гораздо большему количеству пациентов с головокружением [42]. Таким образом, в настоящей статье мы постарались отразить тернистый путь развития отоневрологии от древних цивилизаций до настоящего времени. Предстоит поднять множество новых вопросов. Журнал «Отоневрология» основан нами как площадка для обсуждения сложных тем, «черных дыр» и «белых пятен» в специальности, которая обеспечит преемственность научной мысли. Журналов, посвященных данной тематике, в нашей стране по сути нет. Подобно Фон-Штейну, Флоренсу и Эвальду, мы не побоимся быть пионерами в данной области и свести воедино оториноларингологию, сурдологию, неврологию, нейрохирургию и нейроофтальмологию. Отоневрология отсутствует в реестре медицинских специальностей (указаны только сурдология и неврология), но проблема, вызывающая много затруднений у коллег и пациентов, существует и нуждается в своем подразделе науки и практики.
Литература
1. Brandt T., Dieterich M., Huppert D. Human senses and sensors from Aristotle to the present. Front. Neurol. 2024; 15: 1404720. 2. Brandt T., Bauer M., Benson J., Huppert D. Motion sickness in ancient China: seasickness and cart-sickness. Neurology. 2016; 87 (3): 331–335. 3. Pappas D.G. Barany’s history of vestibular physiology. Translation and commentary. Ann. Otol. Rhinol. Laryngol. Suppl. 1984; 110: 1–16. 4. Clarke E., O’Malley C.D. The human brain and spinal cord: a historical study illustrated by writings from antiquity to the twentieth century. San Francisco: Norman Publishing, 1996. 5. Henn V., Young L.R. Ernst Mach on the vestibular organ 100 years ago. ORL J. Otorhinolaryngol. Relat. Spec. 1975; 37 (3): 138–148. 6. Grüsser O.J. J.E. Purkynĕ’s contributions to the physiology of the visual, the vestibular and the oculomotor systems. Hum. Neurobiol. 1984; 3 (3): 129–144. 7. Henn V.E. Mach on the analysis of motion sensation. Hum. Neurobiol. 1984; 3 (3): 145–148. 8. Dasgupta S., Mandala M., Guneri E.A. Alexander Crum Brown: a forgotten pioneer in vestibular sciences. Otolaryngol. Head Neck Surg. 2020; 163 (3): 557–559. 9. Bastian H.C. The “muscular sense”; its nature and cortical location. Brain. 1887; 10: 1–89. 10. Baloh R.W. Prosper Ménière and his disease. Arch. Neurol. 2001; 58 (7): 1151–1156. 11. Vassiliou A., Vlastarakos P.V., Maragoudakis P. et al. Meniere’s disease: still a mystery disease with difficult differential diagnosis. Ann. Indian Acad. Neurol. 2011; 14 (1): 12–18. 12. Ноздрачев А.Д., Пальцев М.А., Поляков Е.Л. и др. Нобелевские премии по физиологии или медицине за 100 лет. СПб.: Гуманистика, 2002. 688 с. 13. Белинов С.И. К вопросу распознавания заболеваний ушного лабиринта: дис. … д-ра мед. наук. 1908. 14. Baloh R.W. Robert Bárány and the controversy surrounding his discovery of the caloric reaction. Neurology. 2002; 58 (7): 1094–1099. 15. Wade N.J., Brozek J., Hoskovec J. Purkinje’s vision, the dawning of neuroscience. New York: Psychology Press, 2001. 16. Циммерман Г.С. Ухо и мозг. М.: Медицина, 1967. 403 с. 17. Воячек В.И. Современное состояние вопроса о физиологии и клинике вестибулярного аппарата. Журнал ушных, носовых и горловых болезней. 1927; 3–4: 121–248. 18. Ханашвили Я.А., Бойко Н.В., Волков А.Г., Харахашян А.А. Исторические основы современной вестибулологии и отоневрологии (к 100-летию присуждения Нобелевской премии). Журнал фундаментальной медицины и биологии. 2014; 2: 9–16. 19. Вавилова А.А. Об амбулаторной диагностике вестибулярных нарушений. Российская оториноларингология. 2006; 5: 70–74. 20. Миньковский А.Х. Клиническая лабиринтология. М.: Медицина, 1974. 223 с. 21. Благовещенская Н.С. Топическое значение нарушений слуха, вестибулярной функции, обоняния и вкуса при поражениях головного мозга. М.: Медгиз, 1962. 272 с. 22. Mostova T., Kiselyova I., Zubkova E. et al. The history of Othoneurological Department. Ukr. Neurosurg. J. 2000; (4): 88–89. 23. Кунельская Н.Л., Байбакова Е.В., Заоева З.О. и др. Болезнь движения: современные представления о проблеме. Вестник оториноларингологии. 2025; 90 (4): 78–84. 24. Маркова Т.Г., Бахшинян В.В. Генная терапия заболеваний внутреннего уха: шаг в будущее. Вестник оториноларингологии. 2025; 90 (4): 85–90. 25. Takeda T., Taguchi D. Aquaporins as potential drug targets for Meniere’s disease and its related diseases. Handb. Exp. Pharmacol. 2009; (190): 171–184. 26. Rawal S.G., Thakkar K.H., Ziai K. et al. HLA-B27-associated bilateral Ménière disease. Ear Nose Throat J. 2010; 89 (3): 122–127. 27. Gazquez I., Soto-Varela A., Aran I. High prevalence of systemic autoimmune diseases in patients with Menière’s disease. PLoS One. 2011; 6 (10): e26759. 28. Fattori B., Nacci A., Dardano A. et al. Possible association between thyroid autoimmunity and Menière’s disease. Clin. Exp. Immunol. 2008; 152 (1): 28–32. 29. Кунельская Н.Л., Заоева З.О., Байбакова Е.В. и др. Болезнь Меньера и вестибулярная мигрень: дифференциальная диагностика и лечение. Вестник оториноларингологии. 2025; 90 (1): 57–63. 30. Sennaroglu L., Yilmazer C., Basaran F. et al. Relationship of vestibular aqueduct and inner ear pressure in Ménière’s disease and the normal population. Laryngoscope. 2001; 111 (9): 1625–1630. 31. Tagaya M., Yamazaki M., Teranishi M. et al. Endolymphatic hydrops and blood-labyrinth barrier in Ménière’s disease. Acta Otolaryngol. 2011; 131 (5): 474–479. 32. Morinaka S., Nakamura H. Middle ear pressure in patients with dizziness. Ann. Otol. Rhinol. Laryngol. 2004; 113 (11): 906–913. 33. Park J.J., Luecke K., Luedeke I. et al. Long-term middle ear pressure measurements in inner ear disorders. Acta Otolaryngol. 2012; 132 (3): 266–270. 34. De Haan E.H., Cowey A. On the usefulness of ‘what’ and ‘where’ pathways in vision. Trends Cogn. Sci. 2011; 15 (10): 460–466. 35. Pelak V.S. The clinical approach to the identification of higher-order visual dysfunction in neurodegenerative disease. Curr. Neurol. Neurosci. Rep. 2022; 22 (4): 229–242. 36. Prasad S., Dinkin M. Higher cortical visual disorders. Continuum (Minneap. Minn.). 2019; 25 (5): 1329–1361. 37. Brandt T., Strupp M., Dieterich M. Towards a concept of disorders of “higher vestibular function”. Front. Integr. Neurosci. 2014; 8: 47. 38. Lopez C. The vestibular system: balancing more than just the body. Curr. Opin. Neurol. 2016; 29 (1): 74–83. 39. Lopez C., Elzière M. Out-of-body experience in vestibular disorders – a prospective study of 210 patients with dizziness. Cortex. 2018; 104: 193–206. 40. Beam A.L., Drazen J.M., Kohane I.S. et al. Artificial intelligence in medicine. N. Engl. J. Med. 2023; 388 (13): 1220–1221. 41. Kabade V., Hooda R., Raj C. et al. Machine learning techniques for differential diagnosis of vertigo and dizziness: a review. Sensors (Basel). 2021; 21 (22): 7565. 42. Challen R., Denny J., Pitt M. et al. Artificial intelligence, bias and clinical safety. BMJ Qual. Saf. 2019; 28 (3): 231–237.
В статье представлена эволюция знаний в области отоневрологии от древних описаний до современных технологий с акцентом на вклад мировых и российских ученых. В XIX веке заложены основы понимания вестибулярной физиологии. Пуркинье, Мах, Брейер, Гельмгольц и Крам-Браун изучали восприятие движения, вертикальности и равновесия. Исследования Пуркинье (1820-е гг.) и Флуранса (1824) связали равновесие с полукружными каналами. Советские ученые внесли вклад в нистагмографию. В.И. Воячек (1907) предложил нистагмограф с зеркальцем на глазном яблоке, Г.И. Гринберг (1924) – устройство на основе сфимографа. А.Г. Агеева-Майкова и Н.С. Благовещенская (1960) ввели понятие «оториноларингоневрология». С.Ф. Штейн – основоположник отечественной вестибулологии, автор монографий и методов (центрифуга, гониометр). Школа В.И. Воячека разработала «железные» законы работы полукружных каналов, большую центрифугу, калорические пробы. Статья охватывает все периоды развития науки о лабиринте от анатомического периода до появления понятия о высшей вестибулярной функции, искусственного интеллекта и машинного обучения в помощь практикующим врачам.
История изучения внутреннего уха, или лабиринта, уходит корнями во времена древних цивилизаций. Еще во II веке н.э. греческий анатом и врач Гален, изучая строение черепа, заметил сходство внутреннего уха с Критским лабиринтом, что и дало ему название «лабиринт». Однако в трех наиболее влиятельных древних культурах – египетской, греческой и китайской – преобладала «кардиоцентрическая» концепция, согласно которой сердце, а не мозг, отвечает за восприятие, познание и эмоции. Это отражено в «Учении» Аристотеля, «Книге мертвых» Древнего Египта и традиционной китайской медицине, описанной в «Хуан-ди-нэйцзин». Гален, проводивший вскрытия, развил идею о том, что мозг является вместилищем души, связанной с телом через сеть нервов [1]. Древние описания головокружения включают латинские термины vertigo (от vertere – поворачиваться) и caligo (потемнение в глазах). Греки, римляне и китайцы знали о тошноте, укачивании и головокружении, отмечая их распространенность даже у детей. Гиппократ (460–377 гг. до н.э.) описал строение, функции и патологию верхних дыхательных путей и уха, а Цельс, Гален и другие расширили эти знания [2]. Внимание ученых древности было направлено главным образом на анатомические аспекты внутреннего уха. Эмпедокл в 473 г. до н.э. относил слуховое ощущение к улитке. Гиппократ знал о барабанной перепонке, Аристотель – о евстахиевой трубе. В Средние века процесс накопления знаний замедлился изза отсутствия представлений о строении организма. Конец эпохи Средневековья и период Возрождения ознаменовались прогрессом в медицине, прежде всего в развитии анатомии человека, в том числе анатомии носа, глотки, гортани и уха. А. Везалий (1514–1564) дал описание отделов уха, Б. Евстахий (1510–1574) впервые описал слуховую трубу (названную его именем), барабанную струну и две мышцы среднего уха, Г. Фаллопий (1523–1562) – канал лицевого нерва (он также носит его имя), ушной лабиринт, барабанную полость. И. Дюверней (1648–1730) сообщил о макроструктуре органа слуха и характере его заболеваний. А. Вальсальва (1666–1723) в своем «Трактате об ухе человека» (1704) привел более точное описание анатомических и патолого-анатомических особенностей уха. Этот автор в наше время известен своим методом самопродувания среднего уха, который широко используется и сейчас. Инграссиус в 1544 г. описал стремя, Фаллопиус в 1566 г. – полукружные каналы, Евстахий в 1570 г. – евстахиеву трубу, модиолюс, Платер в 1583 г. – ампулы, Калсери – костный лабиринт, Фолиус – перепончатый лабиринт, Котугно доказал наличие жидкости в лабиринте, Скарпа и Кувиер детально описали строение внутреннего уха. Аутентериех описал полукружные каналы и высказал предположение, что они участвуют в определении направления звука. В 1851 г. А. Корти впервые охарактеризовал микроскопическое строение рецепторного аппарата улитки (спирального, или кортиева, органа), а Рейсснер изучил мембрану, отделяющую улитковый ход от лестницы преддверия (рейсснерова мембрана) [3, 4]. Во второй половине XIX века Г. Гельмгольц сформулировал пространственную теорию слуха, согласно которой первичный анализ звуков осуществляется на уровне улитки в кортиевом органе: высокие частоты воспринимаются рецепторными клетками у ее основания, а низкие – у верхушки. Уже в XX веке нашли признание идеи Г. Бекеши о гидродинамической волне в жидкостях внутреннего уха, объясняющие локализацию восприятия звуковых частот в улитке. Фундаментальные концепции для понимания функций и нарушений вестибулярного аппарата, восприятия собственного движения, вертикальности и контроля равновесия были заложены группой выдающихся ученых XIX века, включая Пуркинье, Маха, Брейера, Гельмгольца и Крам-Брауна [5–7]. Хотя вестибулярная анатомия была описана еще в эпоху Возрождения, исследования в области вестибулярной физиологии начались в 1820-х годах под руководством Пуркинье и Флуранса. Впоследствии эти исследования были расширены Меньером, Гельмгольцем, Гольцем, Махом, Брейером, Эвальдом и Ходьесом, которые считаются пионерами исследований вестибулярной физиологии в XIX веке. Взаимосвязь эндолимфатического тока и функции полукружных каналов называется гипотезой Маха–Брейера. Менее известно, что шотландский химик Александр Крам-Браун пришел к выводам, аналогичным выводам Маха и Брейера, практически независимо от них. Фактически он стал пионером ряда концепций вестибулярной физиологии, включая парное расположение полукружных каналов для функционирования, вестибулярный путь, устранение зрительной фиксации в вестибулярных экспериментах, теорию непереносимости движения и исследования на глухонемых для понимания вестибулярной патологии и вестибулярной компенсации [8]. Также в XIX веке Белл описал «мышечное чувство», представляющее собой реципрокную сенсомоторную связь между мозгом и мышцами. Позже Бастиан назвал это чувство «кинестезией», а Шеррингтон в 1906 г. определил его как проприоцепцию – «восприятие движений суставов и тела, а также положения тела или его частей в пространстве» [9]. Обе концепции еще не касались вестибулярной лабиринтной функции, которая была открыта несколько позже. В 1861 г. Проспер Меньер представил Императорской медицинской академии знаменитую статью о головокружении и потере слуха [10]. Исследователи того времени знали о роли внутреннего уха как органа слуха, но его значение для поддержания равновесия и ориентации было совершенно неизвестно. Считалось, что головокружение – симптом цереброваскулярного расстройства, которое возникает в результате переполнения кровеносных сосудов мозга. В докладе «Об особом виде тяжелой глухоты, зависящей от поражения внутреннего уха», сделанном на заседании Французской академии медицинских наук 8 января 1861 г., П. Меньер впервые связал наблюдаемые им сочетанные слуховые и вестибулярные нарушения с патологией внутреннего уха, хотя в то время господствовало мнение, что головокружение обусловлено исключительно поражением головного мозга (инсультом или своеобразным типом эпилепсии). Впоследствии заболевание с подобными клиническими проявлениями стали называть болезнью Меньера. Парадокс заключается в том, что П. Меньер описал совсем не то заболевание, которое мы сегодня называем его именем. Он наблюдал случай апоплексии лабиринта у больной острым лейкозом, что было подтверждено результатами посмертного морфологического исследования височных костей [11, 12]. Дальнейший период развития вестибулологии называют инструментально-физиологическим. Флоренс, проводивший исследования в том же направлении, что и Эвальд, пришел к выводу, что вестибулярный и улитковый нервы выполняют разные функции – слуха и движения. Однако оппоненты считали, что за равновесие отвечает только ствол мозга, но не полукружные каналы. Брюкнер, Прейер, Бонниер и Бехтерев полагали, что полукружные каналы участвуют в определении направления звука. Вообще теория Флоренса была поначалу воспринята корифеями физиологии в штыки, потому что он не дал внятного объяснения, хотя по сути сформулировал законы Эвальда. Русский ученый Малинин считал, что «устроение» уха аналогично устройству глаза, проводя аналогию: преддверие – желтое пятно, улитка – сетчатка, полукружные каналы – черный пигмент. В экспериментах Гольца лягушка, лишенная мозга, сохраняла равновесие на дощечке и лишь при повреждении полукружных каналов падала. Также проводились многочисленные опыты по воздействию на полукружные каналы химическими реагентами, теплом, холодом, гальваническим раздражителем и даже кокаином. В итоге представители научного мира пришли к выводу, что эндолимфа является нормальным раздражителем для вестибулярного аппарата [13]. Пуркинье и Мах проводили эксперименты с использованием центрифуги. Сохранились сведения об опытах Пуркинье (1820), выполнявшихся им над самим собой: «…вращаясь при закрытых глазах… он почувствовал, прикладывая пальцы к векам закрытых глаз, размашистые движения глазных яблок…». Фундаментальным для понимания работы вестибулярного анализатора стало объяснение Эвальдом (1892) закономерностей нистагма, возникающего вследствие ампулопетального и ампулофугального сдвига эндолимфы в полукружных каналах. Сформулированные им законы были затем трансформированы В.И. Воячеком в «железные» законы (1915). Калорический нистагм нередко наблюдался докторами XIX века при промывании наружного слухового прохода недостаточно подогретой или недостаточной охлажденной водой, его называли «водным нистагмом» (waternystagmus), а в 1906 г. венский отиатр Роберт Барани дал ему объяснение с позиций конвекционных токов эндолимфы в горизонтальном полукружном канале и признал ценность нистагма как показателя вестибулярной функции у пациентов. В дополнение к своему калорическому тесту Барани разработал обширную батарею клинических тестов вестибулярной системы, большинство из которых описал в своей книге 1907 г. Основа концепции предложенного им обследования заключалась в использовании окуломоторных реакций (нистагм) и постуральных реакций (равновесие и прошедшее указание) для определения функционального состояния внутреннего уха. Он регулярно проводил калорические и вращательные тесты на всех своих пациентах [14]. В России В.И. Воячек проводил исследования в клинике Симановского (Петербург), близкого друга И.П. Павлова. По инициативе Станислава Федоровича Штейна в Клиническом городке Московского университета на Девичьем поле была создана Клиника болезней уха, носа и горла. С.Ф. Штейн публиковал свои работы в Вене и наравне с Барани и Брейером участвовал в научной повестке того времени. Результаты исследований того периода подытожил и обобщил Эвальд, а Бехтерев указал на роль зрения в вестибулярной функции. Эвальд является одним из основоположников вестибулярного направления в отоневрологии. Результаты его опытов с пломбировкой полукружных каналов легли в основу гидродинамической теории их фукционирования. Следует отметить, что аналогичные опыты тринадцатью годами ранее были проведены русским физиологом И.Ф. Ционом. В России первые терминологические сведения по оториноларингологии опубликовал М. Амбодик (1783); И.Ф. Буш (1771–1843) в капитальном труде по хирургии, выдержавшем пять изданий, представил основы оториноларингологии соответственно знаниям того времени. Чешский ученый Я. Пуркинье в 1820 г. доказал функциональную связь нистагма глазных яблок и головокружения [15]. Во второй половине XIX века центр медицинской науки переместился в Германию и Австрию. Интерес к изучению физиологии слуха стал возрастать после работ Е. Вебера, Е. Ринне и Д. Швабаха. Е. Вебер опубликовал исследования по тестированию слуха с помощью камертона и предложил тест латерализации звука для диагностики поражений органа слуха, названный впоследствии его именем. Е. Ринне и Д. Швабах дополнили исследования Е. Вебера новыми диагностическими приемами, каждый из которых также получил название в честь автора. В это же время расширяются исследования по уточнению анатомических образований уха. Профессор Петербургской медико-хирургической академии А.Ф. Пруссак (1839–1897) представил новые данные об анатомии барабанной перепонки, методах исследования слуха в норме и при патологии, описал особое пространство в полости среднего уха, получившее название «пространство Пруссака». Изучение природы звуковых колебаний, физических свойств звука стало по-новому развиваться в связи с разработкой профессором Мюнхенского университета Ф. Бецольдом совместно с физиком А. Эдельмапом специального набора камертонов и трубок для исследования слуха непрерывным рядом тонов. Набор камертонов Бецольда–Эдельмана многие десятилетия использовался в отиатрии и находит свое применение и в настоящее время. В монографии «Головокружение. Новая функция улитки» (1909–1910) С.Ф. Штейн указал на многообразие клинических симптомов поражения лабиринта. Этот большой труд привлек внимание специалистов многих стран. С.Ф. Штейн был крупным русским оториноларингологом, одним из основоположников отечественной вестибулологии. В 1914 г. он переехал из Москвы в Ташкент и возглавил там кафедру болезней уха, горла и носа; в 1918 г. получил звание профессора. С.Ф. Штейн – автор около 140 научных работ, в том числе ряда монографий [16, 17]. Им предложен ряд оригинальных методов исследования вестибулярного анализатора, в том числе центрифуга с вертигометром, гониометр, динамометрограф, эргограф и др. Наиболее фундаментальные методологические разработки в области вестибулологии были выполнены представителями научной школы В.И. Воячека (большая центрифуга с расположенным на ней электровращающимся креслом, вестибулярный паспорт, различные варианты калорической пробы), ими же сформулированы «железные» законы для полукружных каналов и др. В Советском Союзе организационные основы аудиологии были заложены во время Второй мировой войны в госпиталях для раненых и контуженых, страдавших нарушениями слуха и речи. Вопросы диагностики и лечения постконтузионной глухоты и расстройств речи в этих учреждениях решались комплексно с участием нескольких специалистов – отоларингологов, невропатологов, психиатров, акустиков, сурдопедагогов. Эти организационные принципы впоследствии были использованы в Югославии, Польше и других странах при создании специализированных центров реабилитации слуха и речи. В послевоенные годы необходимость улучшения сурдологического обслуживания инвалидов войны и детей с дефектами слуха и речи, соответствующие постановления партии и правительства по этому вопросу, развитие средств сурдотехники и слухопротезирования, разработка и внедрение в практику слухулучшающих операций стимулировали дальнейшее развитие аудиологии в нашей стране. В значительной мере этому предшествовали фундаментальные исследования ряда выдающихся ученых-отоларингологов: В.И. Воячека, В.Ф. Ундрица, К.Л. Хилова, В.Г. Ермолаева, Я.С. Темкина, Б.С. Преображенского, А И. Коломийченко, С.Н. Хечинашвили, Н.А. Преображенского, И.Б. Солдатова, Б.М. Сагаловича и др. В настоящее время в нашей стране создана широкая сеть аудиометрических кабинетов, которые организованы практически во всех отоларингологических клиниках, консультативных поликлиниках и сурдологопедических учреждениях для взрослых и детей [18]. Следует отметить, что первая попытка провести нистагмографию была предпринята российскими учеными. Вначале нистагм оценивали только визуально. Первые аппараты для регистрации движений глаз появились в начале ХХ века. В.И. Воячек предложил, например, такую конструкцию нистагмографа (1907): к глазному яблоку испытуемого прикреплялось маленькое зеркальце, которое колебалось при движении глаз, вызывая дрожание отраженного луча света на светочувствительной бумаге. Основой конструкции нистагмографа, предложенной Г.И. Гринбергом (1924), послужил популярный в XIX веке прибор сфимограф: движение глаза передавалось на записывающее устройство через маленькую прокладку, соприкасавшуюся с глазным яблоком. В 1903 г. В.И. Воячеком была защищена докторская диссертация на тему «Функция слухового анализатора при острых заболеваниях среднего уха и его придатков», которая дала начало новому этапу в развитии отечественной сурдологии и фактически – принципу стандартизации методов исследования слуховой функции. Им же в 1915 г. была опубликована статья о методах исследования вестибулярного анализатора и приведено описание многих новых устройств, применявшихся в созданной им вестибулярной лаборатории в клинике Н.П. Симановского [16, 17]. Там же в 1936 г. была построена уникальная сурдологическая камера, фоновый шум в которой не превышал 8 дБ. Учитывая расширенное значение диагностических возможностей отоневрологии, известные отечественные отоневрологи А.Г. Агеева-Майкова и Н.С. Благовещенская в 1960 г. ввели понятие «оториноларингоневрология». Новый этап в развитии вестибулологии был ознаменован работами К.Л. Хилова, труды которого в области отиатрии, в частности диагностики и лечения отосклероза, были удостоены Ленинской премии (1948) [19, 20]. Значительный успех в развитии отечественной отоневрологии был достигнут в ХХ веке. Перечислим некоторых исследователей, сыгравших в этом наиболее видную роль: О.Г. Агеева-Майкова, В.Ф. Аничин, В.Г. Базаров, Н.С. Благовещенская, А.В. Жукович, В.А. Кисляков, А.А. Ланцов, М.М. Левашов, А.И. Лопотко, А.Х. Миньковский, В.С. Олисов, А.С. Розенблюм, Б.М. Сагалович, И.Б. Солдатов и др. Среди наших современников, внесших существенный вклад в развитие отоневрологии, прежде всего следует отметить крупнейших оториноларингологов России Ю.М. Овчинникова, В.Т. Пальчуна, а также таких специалистов в этой области, как И.А. Аникин, А.А. Горохов, В.Р. Гофман, В.В. Дискаленко, С.В. Лиленко, В.П. Неверов, В.Б. Панкова, С.З. Пискунов, Г.А. Таварткиладзе и др. Наталия Сергеевна Благовещенская (1928–1996), доктор медицинских наук (тема докторской диссертации – «Отоневрологическая симптоматика в клинике опухолей задней черепной ямки»), профессор, автор многочисленных трудов, в том числе 10 монографий, в которых отражены сведения о слуховых, вестибулярных, обонятельных и вкусовых расстройствах при разнообразных поражениях нервной системы [21], разработала не имеющую аналогов в мировой литературе классификацию слуховых и вестибулярных расстройств в зависимости от уровня поражения центральной нервной системы, а также оригинальную теорию сосудистых поражений головного мозга в зависимости от фазы болезни и характера черепно-мозговой травмы, исследовала многие другие проблемы, касающиеся отоневрологии. Абрам Харитонович Миньковский (1900–1982), доктор медицинских наук, профессор, с 1952 по 1974 г. руководивший лор-кафедрой Челябинского медицинского института, в 1941 г. предложил новую теорию происхождения вестибулярного нистагма с позиций эволюционной физиологии. Им создано первое в России электровращающееся кресло с программным управлением. В 1952 г. Владимир Сергеевич Олисов (1919–1995) создал вращающееся кресло оригинальной конструкции и защитил кандидатскую диссертацию на тему «О пороговом исследовании вестибулярного аппарата», а в 1969 г. – докторскую диссертацию на тему «Материалы по изучению этиологии, патогенеза и дифференциальной диагностики болезни Меньера». Появление в 60-х годах ХХ века в медицинской практике аудиометров позволило перейти от акуметрии к сложным методам аудиометрии и судить о количественных и качественных характеристиках слуха, клинически значимых признаках поражения слухового пути различного уровня, таких как болезнь Меньера, отосклероз, опухоли мосто-мозжечкового угла [22]. Настоящее и будущее современной отоневрологии, вестибулологии и сурдологии связаны с такими направлениями, как визуализация ствола мозга и структур внутреннего уха посредством регистрации движений глаз, исследование отолитовой функции, маневры для доброкачественного пароксизмального позиционного головокружения, диагностика «у постели больного». Новые способы реабилитации пациентов с двусторонней вестибулопатией включают вестибулярный имплант, вибропояс, стимуляцию остаточной вестибулярной функции, клеточные технологии [23, 24]. Также не утратил актуальности системный подход к этиологии и патогенезу болезни Меньера. Триада симптомов, описанная Меньером (головокружение, тугоухость, шум в ухе), и в настоящее время остается диагностически значимой для идентификации данного патологического процесса. Продолжающиеся экспериментальные и морфологические исследования показали, что определенная роль в формировании гидропса принадлежит аквапориновым водным каналам [25]. Аквапорины – интегральные мембранные белки, формирующие поры в мембранах клеток. Участие аквапоринов в поддержании гомеостаза жидкостей лабиринта подтверждается экспрессией белков mRNAs of AQP1, AQP2, AQP3, AQP4, AQP5, AQP6, AQP7 и AQP9 во внутреннем ухе, причем они сосредоточены в области сосудистой полоски и эндолимфатического мешка, то есть в основных зонах секреции и абсорбции эндолимфы. В этих же зонах отмечается экспрессия рецепторов вазопрессина 2-го типа. Водный гомеостаз внутреннего уха регулируется аргинин-вазопрессин-AQP2 системой по аналогии с почкой. С момента разработки модели водянки на грызунах считалось, что вазопрессин также может активно участвовать в патогенезе болезни Меньера, изменяя поток эндолимфы во внутреннем ухе, посредством вовлечения рецептора вазопрессина-2 (V2R) и аквапорина-2 (AQP2). Более того, вазопрессин был предложен как фактор укачивания. Некоторые ученые предполагают, что вирусная инфекция может спровоцировать аутоиммунную реакцию, вызывающую развитие эпизодического головокружения. Сторонники аутоиммунной теории указывают на установленную принадлежность некоторых пациентов с болезнью Меньера к определенному HLA-гаплотипу [26] и выявление у них антител против антигенов внутреннего уха. Исследования иммуноопосредованной кохлеовестибулярной дисфункции начались в 1979 г., когда МакКейб описал пациентов с сенсоневральной тугоухостью, у которых были эффективны кортикостероиды и циклофосфамид. Ленхардт первый выдвинул гипотезу, согласно которой внезапная или быстро прогрессирующая сенсоневральная потеря слуха может быть результатом аутоиммунного процесса, направленного против внутреннего уха. МакКейб продемонстрировал успешность стероидного и цитотоксического лечения в когорте пациентов с двусторонней прогрессирующей сенсоневральной тугоухостью, предполагая аутоиммунный патогенез. Аутоиммунное заболевание внутреннего уха было впервые описано Коганом в 1940-х годах и Ленхардтом в 1950-х годах, МакКейб в 1970-х годах отметил, что ограниченная группа пациентов получила пользу от комбинации стероидов и циклофосфамида. Исследователи описали это заболевание как двустороннюю сенсоневральную тугоухость с ухудшением состояния по крайней мере одного уха, развивающимся более чем за 3 дня, но менее чем за 90 дней; ответ на стероиды был необходимым диагностическим критерием [27, 28]. Установлена коморбидность болезни Меньера и вестибулярной мигрени. Последняя является наиболее распространенной причиной эпизодического головокружения у взрослых. Термин «вестибулярная мигрень» ввел F. Boenheim в 1917 г. Впервые заболевание было описано R. Slater в 1979 г., а в дальнейшем – в трудах H. Neuhauser и соавт. Именно его имя носили первые критерии «мигренозного головокружения», которыми пользовались до 2012 г., когда Обществом Барани и Международным обществом по изучению головной боли совместно были сформулированы критерии вестибулярной мигрени, представленные в Международной классификации головной боли 3-го пересмотра (2018). Хотя вестибулярная мигрень наблюдается только у 7% пациентов с головокружением, она считается наиболее распространенной причиной рецидивирующих спонтанных приступов головокружения [29]. Среди теорий, объясняющих патофизиологические аспекты приступов болезни Меньера, наибольшей популярностью пользуется теория нарушения движения эндолимфы. Известно, что инородные частицы, введенные в улитковый проток, через некоторое время оказываются в эндолимфатическом мешке, что доказывает наличие лонгитудинального тока эндолимфы. Особенности движения эндолимфы были изучены в экспериментах на животных. Так, A.N. Salt было показано, что состав эндолимфы регулируется сосудистой полоской, которая контролирует приток воды и содержание ионов [30]. Небольшой избыток эндолимфы реабсорбируется сосудистой полоской, при этом формируется радиальный ток эндолимфы. Лонгитудинальный ток эндолимфы в сторону эндолимфатического мешка возникает только при значительном ее избытке. Сведения об особенностях анатомии, физиологии и патофизиологии внутреннего уха были обобщены в дренажной теории происхождения гидропса, предложенной в 1991 г. Gibson и Arenberg [31]. Согласно миофасциальной теории, спазм напрягателя барабанной перепонки связан с рядом состояний, включая шум в ушах, синдром миофасциальной болидисфункции и болезнь Меньера. Рассечение данной мышцы было предложено в качестве лечения болезни Меньера. Существует предположение, что напрягатель барабанной перепонки может вдавливать стремечко в овальное окно. Это приводит к изменению перилимфатического давления внутреннего уха, что, в свою очередь, может вызвать различные расстройства внутреннего уха [32, 33]. В настоящее время ученых интересует не только прицельная диагностика работы механорецепторов внутреннего уха и центральных вестибулярных отделов, но и высшая вестибулярная функция. Простое разделение периферических и центральных вестибулярных расстройств игнорирует третью категорию – нарушения высшей вестибулярной функции. По аналогии с нарушениями высшей зрительной функции, которые затрагивают экстрастриарную зрительную кору, пути «что» и «где», была предложена концепция нарушений высшей вестибулярной функции [34–37]. Эта новая категория включает центральную вестибулярную систему и ее взаимодействие с когнитивными функциями и эмоциями. Существуют и другие высшие вестибулярные функции, которые простираются в измерения обработки эмоций, такие как перекрытие церебральной тревожности и вестибулярных сетей, социальное познание или искаженные представления о собственном теле [38, 39]. В последние годы экспоненциально возросло количество исследований в области применения искусственного интеллекта и машинного обучения в здравоохранении. Нейроотология не стала исключением. Большинство исследований настоящего времени направлено на изучение потенциала инструментов машинного обучения в качестве вспомогательных средств для принятия диагностических решений [40, 41]. В общих чертах, модели машинного обучения собирают клинические данные пациентов с интересующими заболеваниями и применяют различные алгоритмы, чтобы «научиться» различать диагнозы, без необходимости явного программирования правил. Методы машинного обучения позволяют анализировать большие и сложные наборы данных, включая изображения, и выявлять связи, невидимые человеческому глазу или недоступные традиционным методам. В отличие от врача, их диагностическая эффективность никогда не страдает от усталости или невнимательности. Ближайшее будущее машинного обучения в нейроотологии связано с моделями, которые врачи смогут использовать в режиме реального времени для помощи в постановке диагноза. Учитывая юридические и нормативные сложности, вероятно, пройдет некоторое время, прежде чем врачей заменят устройства, способные самостоятельно ставить диагнозы. Врачи скорой помощи, терапевты и врачи первичной медико-санитарной помощи смогут получить доступ к инструментам, имитирующим диагностические навыки опытного нейроотоларинголога, и применять их к гораздо большему количеству пациентов с головокружением [42]. Таким образом, в настоящей статье мы постарались отразить тернистый путь развития отоневрологии от древних цивилизаций до настоящего времени. Предстоит поднять множество новых вопросов. Журнал «Отоневрология» основан нами как площадка для обсуждения сложных тем, «черных дыр» и «белых пятен» в специальности, которая обеспечит преемственность научной мысли. Журналов, посвященных данной тематике, в нашей стране по сути нет. Подобно Фон-Штейну, Флоренсу и Эвальду, мы не побоимся быть пионерами в данной области и свести воедино оториноларингологию, сурдологию, неврологию, нейрохирургию и нейроофтальмологию. Отоневрология отсутствует в реестре медицинских специальностей (указаны только сурдология и неврология), но проблема, вызывающая много затруднений у коллег и пациентов, существует и нуждается в своем подразделе науки и практики.
Литература
1. Brandt T., Dieterich M., Huppert D. Human senses and sensors from Aristotle to the present. Front. Neurol. 2024; 15: 1404720. 2. Brandt T., Bauer M., Benson J., Huppert D. Motion sickness in ancient China: seasickness and cart-sickness. Neurology. 2016; 87 (3): 331–335. 3. Pappas D.G. Barany’s history of vestibular physiology. Translation and commentary. Ann. Otol. Rhinol. Laryngol. Suppl. 1984; 110: 1–16. 4. Clarke E., O’Malley C.D. The human brain and spinal cord: a historical study illustrated by writings from antiquity to the twentieth century. San Francisco: Norman Publishing, 1996. 5. Henn V., Young L.R. Ernst Mach on the vestibular organ 100 years ago. ORL J. Otorhinolaryngol. Relat. Spec. 1975; 37 (3): 138–148. 6. Grüsser O.J. J.E. Purkynĕ’s contributions to the physiology of the visual, the vestibular and the oculomotor systems. Hum. Neurobiol. 1984; 3 (3): 129–144. 7. Henn V.E. Mach on the analysis of motion sensation. Hum. Neurobiol. 1984; 3 (3): 145–148. 8. Dasgupta S., Mandala M., Guneri E.A. Alexander Crum Brown: a forgotten pioneer in vestibular sciences. Otolaryngol. Head Neck Surg. 2020; 163 (3): 557–559. 9. Bastian H.C. The “muscular sense”; its nature and cortical location. Brain. 1887; 10: 1–89. 10. Baloh R.W. Prosper Ménière and his disease. Arch. Neurol. 2001; 58 (7): 1151–1156. 11. Vassiliou A., Vlastarakos P.V., Maragoudakis P. et al. Meniere’s disease: still a mystery disease with difficult differential diagnosis. Ann. Indian Acad. Neurol. 2011; 14 (1): 12–18. 12. Ноздрачев А.Д., Пальцев М.А., Поляков Е.Л. и др. Нобелевские премии по физиологии или медицине за 100 лет. СПб.: Гуманистика, 2002. 688 с. 13. Белинов С.И. К вопросу распознавания заболеваний ушного лабиринта: дис. … д-ра мед. наук. 1908. 14. Baloh R.W. Robert Bárány and the controversy surrounding his discovery of the caloric reaction. Neurology. 2002; 58 (7): 1094–1099. 15. Wade N.J., Brozek J., Hoskovec J. Purkinje’s vision, the dawning of neuroscience. New York: Psychology Press, 2001. 16. Циммерман Г.С. Ухо и мозг. М.: Медицина, 1967. 403 с. 17. Воячек В.И. Современное состояние вопроса о физиологии и клинике вестибулярного аппарата. Журнал ушных, носовых и горловых болезней. 1927; 3–4: 121–248. 18. Ханашвили Я.А., Бойко Н.В., Волков А.Г., Харахашян А.А. Исторические основы современной вестибулологии и отоневрологии (к 100-летию присуждения Нобелевской премии). Журнал фундаментальной медицины и биологии. 2014; 2: 9–16. 19. Вавилова А.А. Об амбулаторной диагностике вестибулярных нарушений. Российская оториноларингология. 2006; 5: 70–74. 20. Миньковский А.Х. Клиническая лабиринтология. М.: Медицина, 1974. 223 с. 21. Благовещенская Н.С. Топическое значение нарушений слуха, вестибулярной функции, обоняния и вкуса при поражениях головного мозга. М.: Медгиз, 1962. 272 с. 22. Mostova T., Kiselyova I., Zubkova E. et al. The history of Othoneurological Department. Ukr. Neurosurg. J. 2000; (4): 88–89. 23. Кунельская Н.Л., Байбакова Е.В., Заоева З.О. и др. Болезнь движения: современные представления о проблеме. Вестник оториноларингологии. 2025; 90 (4): 78–84. 24. Маркова Т.Г., Бахшинян В.В. Генная терапия заболеваний внутреннего уха: шаг в будущее. Вестник оториноларингологии. 2025; 90 (4): 85–90. 25. Takeda T., Taguchi D. Aquaporins as potential drug targets for Meniere’s disease and its related diseases. Handb. Exp. Pharmacol. 2009; (190): 171–184. 26. Rawal S.G., Thakkar K.H., Ziai K. et al. HLA-B27-associated bilateral Ménière disease. Ear Nose Throat J. 2010; 89 (3): 122–127. 27. Gazquez I., Soto-Varela A., Aran I. High prevalence of systemic autoimmune diseases in patients with Menière’s disease. PLoS One. 2011; 6 (10): e26759. 28. Fattori B., Nacci A., Dardano A. et al. Possible association between thyroid autoimmunity and Menière’s disease. Clin. Exp. Immunol. 2008; 152 (1): 28–32. 29. Кунельская Н.Л., Заоева З.О., Байбакова Е.В. и др. Болезнь Меньера и вестибулярная мигрень: дифференциальная диагностика и лечение. Вестник оториноларингологии. 2025; 90 (1): 57–63. 30. Sennaroglu L., Yilmazer C., Basaran F. et al. Relationship of vestibular aqueduct and inner ear pressure in Ménière’s disease and the normal population. Laryngoscope. 2001; 111 (9): 1625–1630. 31. Tagaya M., Yamazaki M., Teranishi M. et al. Endolymphatic hydrops and blood-labyrinth barrier in Ménière’s disease. Acta Otolaryngol. 2011; 131 (5): 474–479. 32. Morinaka S., Nakamura H. Middle ear pressure in patients with dizziness. Ann. Otol. Rhinol. Laryngol. 2004; 113 (11): 906–913. 33. Park J.J., Luecke K., Luedeke I. et al. Long-term middle ear pressure measurements in inner ear disorders. Acta Otolaryngol. 2012; 132 (3): 266–270. 34. De Haan E.H., Cowey A. On the usefulness of ‘what’ and ‘where’ pathways in vision. Trends Cogn. Sci. 2011; 15 (10): 460–466. 35. Pelak V.S. The clinical approach to the identification of higher-order visual dysfunction in neurodegenerative disease. Curr. Neurol. Neurosci. Rep. 2022; 22 (4): 229–242. 36. Prasad S., Dinkin M. Higher cortical visual disorders. Continuum (Minneap. Minn.). 2019; 25 (5): 1329–1361. 37. Brandt T., Strupp M., Dieterich M. Towards a concept of disorders of “higher vestibular function”. Front. Integr. Neurosci. 2014; 8: 47. 38. Lopez C. The vestibular system: balancing more than just the body. Curr. Opin. Neurol. 2016; 29 (1): 74–83. 39. Lopez C., Elzière M. Out-of-body experience in vestibular disorders – a prospective study of 210 patients with dizziness. Cortex. 2018; 104: 193–206. 40. Beam A.L., Drazen J.M., Kohane I.S. et al. Artificial intelligence in medicine. N. Engl. J. Med. 2023; 388 (13): 1220–1221. 41. Kabade V., Hooda R., Raj C. et al. Machine learning techniques for differential diagnosis of vertigo and dizziness: a review. Sensors (Basel). 2021; 21 (22): 7565. 42. Challen R., Denny J., Pitt M. et al. Artificial intelligence, bias and clinical safety. BMJ Qual. Saf. 2019; 28 (3): 231–237.
